Альцгеймера болезнь

(Аlzheimer, 1906) - вариант пресенильной деменции, может впервые начинаться и несколько ранее, а также в старческом возрасте. Выявляется у около 5% лиц старше 65 лет, в этой возрастной группе деменция типа Альцгеймера составляет почти 65% всех случаев слабоумия. С возрастом частота заболевания увеличивается. Несколько чаще оно бывает у женщин. Этиология и патогенез заболевания неизвестны, на этот счёт существуют различные гипотезы (дефицит в нервных структурах мозга ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов, ацетилхолин-эстеразы (необходимого для синтеза ацетилхолина фермента); нарушение в системе пептидных нейромедиаторов, вирусная инфекция (вирус спонгиоформной энцефалопатии), профицит алюминия, снижение уровня иммуноглобулинов, наследственная отягощённость, аутоиммунизация. При болезни Альцгеймера выявляются характерные изменения мозга: 1. значительное уменьшение численности популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coruleus; 2. появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов (лат. filatium – по ниточкам, отдельными ниточками), 3. аргентофильных, преимущественно амилоидных бляшек и 4. грануловакуолярная дегенерация (дегенеративные изменения нейронов, часто наблюдаемое лишь в области гиппокампа). От проявлений старческого слабоумия отличается в первую очередь выраженностью очаговой психопатологической симптоматики. Течение болезни неуклонно и быстро прогрессирующее, безремиссионное, продолжительность жизни пациентов от начала заболевания составляет в среднем 8-9 лет.

На первой стадии болезни наблюдается прогрессирующее снижение памяти с характерными нарушениями пространственной ориентировки (пациенты, например, выходят из дому и теряются, так как не могут найти дорогу обратно). Одновременно с этим происходит обнажение дефицитарных личностных качеств (замкнутость, подозрительность, скаредность и т.д.). Считается типичным, что длительное время у пациентов сохраняется критическое отношение к нарастающему мнестико-интеллектуальному снижению. У трети больных возникают психотические явления (иллюзии, аффективные расстройства, обманы восприятия, бредовое расстройство).

Во второй стадии динамики заболевания наблюдается стирание, нивелирование индивидуальных особенностей личности, быстрыми темпами продолжается снижение памяти, уровня мышления, функционирования интеллекта. К этим нарушениям присоединяются стремительно нарастающие очаговые нарушения речи, гнозиса, праксиса, счёта, письма. Что касается афазии, то считается типичной такая динамика её развития: к амнестической афазии несколько позже присоединяются сенсорная афазия, а затем и моторная афазия с явлениями логоклонии.

В третьей, терминальной стадии течения заболевания наблюдаются акинето-ригидная симптоматика, эпилептические припадки, контрактуры, кахексия. Процесс завершается развитием состояния физического и психического маразма. На секции и патогистологическом исследовании, помимо вышеупомянутых нарушений, выявляются диффузная атрофия коры больших полушарий, особенно выраженная в височной и лобной областях, альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл, большое число сенильных бляшек. В настоящее время преобладает точка зрения, согласно которой болезнь Альцгеймера является генетически детерминированной и готовность к её развитию передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования с разной степенью пенетрантности, однако, есть данные и о её полигенном характере, а также о связи с патологии с повреждением хромосомы 21. Лечение симптоматическое, эффективные меры профилактики болезни Альцгеймера ныне отсутствуют. Синонимы: Первичная дегеративная деменция типа Альцгеймера, Первичная дегеративная деменция альцгеймеровского типа.